Хордома и еще три самых редких вида рака. Эксперт рассказала об особенностях их диагностики и лечения

Эти онкологические заболевания встречаются значительно реже, но при этом уносят жизни сотни тысяч людей. Они хуже изучены, чем распространенные злокачественные новообразования и, как правило, плохо поддаются терапии. Эксперт лаборатории «Гемотест», врач-хирург Нина Зубова рассказала нашим коллегам из «Доктора Питера» про такие опухоли.

Ученым и врачам-практикам известно около 200 редких видов рака. К ним относят онкологические заболевания, которые развиваются менее чем у 2–6 человек на 100 тысяч населения в год. Однако, несмотря на кажущуюся редкость, вероятность столкнуться с ними не так мала: суммарно редкие опухоли составляют 20–25% всех онкологических заболеваний. По некоторым данным, около половины пациентов с такими формами рака умирают в течение пяти лет после постановки диагноза.

— Врачи встречаются с подобными опухолями нечасто, поэтому у них возникают сложности с диагностикой и выбором лечения. У специалистов зачастую просто не хватает научно обоснованных данных, поскольку редко встречающиеся виды рака гораздо хуже исследованы, — отмечает эксперт.

Это злокачественная опухоль, развивающаяся в крестцовом и шейном отделе позвоночника или у основания черепа. Считается, что она возникает из фрагмента хрящевой ткани, который остается в организме от эмбрионального предшественника скелета.

Новообразование постепенно разрушает костную ткань, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Хордома практически не реагирует на лучевую и химиотерапию, опухоль удаляют хирургическим путем, но даже после успешно проведенной операции она часто рецидивирует и дает метастазы.

К редким видам рака относят и злокачественные опухоли сердца. Этот орган состоит в основном из мышечной ткани. Ее клетки обновляются медленно, поэтому риск возникновения онкогенных мутаций в них невелик.

Первичные злокачественные новообразования сердца — исключительно редкое явление. Но сердце может стать мишенью для метастазов — раковых клеток, отделившихся от опухоли, которая развилась в другом органе, например в легких или коже.

— При таком виде рака постепенно развивается одышка, нарушается сердечный ритм, человек чувствует себя утомленным и слабым. Рак сердца неизлечим, с помощью терапии можно только улучшить состояние пациента и смягчить проявления симптомов, — рассказывает врач.

Крайне редко встречается рак аппендикса (червеобразного отростка): на его долю приходится всего 0,5% всех злокачественных новообразований толстого кишечника. И если воспаление червеобразного отростка слепой кишки (аппендицит) сигнализирует о себе явными симптомами, то раковая опухоль в этом органе развивается практически бессимптомно.

— По мере прогрессирования заболевания у человека появляется дискомфорт в правой подвздошной области, возникают схваткообразные боли, приступы тошноты и рвоты, снижается аппетит, нарушается стул. Такие симптомы могут сигнализировать о множестве разных заболеваний ЖКТ, и это сильно затрудняет диагностику, — отмечает эксперт.

В толстом кишечнике злокачественные новообразования образуются достаточно часто, а вот рак тонкого кишечника — исключительно редкое заболевание: менее одного случая на 100 тысяч населения. На ранних стадиях эта патология хорошо поддается терапии: 90% пациентов, у которых вовремя выявили такую опухоль, после лечения живут пять лет и более.

— Но, к сожалению, как и опухоль аппендикса, злокачественные новообразования в тонком кишечнике тоже проявляются неспецифичными симптомами: болью в животе, тошнотой, диареей, повышенной утомляемостью. Поэтому чаще всего такой вид рака выявляют или в ходе обследования, не связанного с этим заболеванием, или уже на третьей-четвертой стадии, — рассказывает специалист.

Почему же возникает онкология? Механизм возникновения рака изучается. Есть мнение, что запускает рост злокачественного новообразования сбой на уровне психики. Якобы болезнь быстрее находит человека, если у него много обид и подавленных эмоций, хотя это не подтверждено научными данными. Гораздо более уверенно врачи говорят о других факторах риска рака. Причины его развития можно искать в нашем образе жизни, в привычках питания, вредных зависимостях.

Привычка курить. Каждый четвертый случай рака связан с табакокурением. Эта вредная привычка может вызвать более 10 видов злокачественных опухолей: легких, желудка, печени, толстой и прямой кишки, простаты, мочевого пузыря и других.

Злоупотребление алкоголем. Спиртное, употребляемое регулярно и обильно, способно запустить онкологические процессы в ротовой полости, гортани, пищеводе, печени, молочной железе и толстой кишке.

Вредные и горячие продукты. Это доказано: есть связь между нерациональным питанием и развитием рака. Избыточное потребление переработанного мяса (сосиски, колбасы, бекон, мясные консервы и т. д.) ассоциировано с увеличением риска развития колоректального рака. К потенциально канцерогенным веществам относится акриламид, образующийся при жарке в масле и на открытом огне. Отмечена связь между употреблением очень горячих напитков и раком пищевода.

Инфекции. Повышают риски развития рака печени и шейки матки вирусы гепатита В и С, некоторые типы вируса папилломы человека, а бактерия Helicobacter pylori ассоциирована с раком желудка.

О других привычках, которые могут стать причиной рака, читайте в материале.